პორფირია – წარმოადგენს პრობლემას, რომელიც გამოწვეულია ჰემოგლობინის სინთეზში მონაწილე ფერმენტების დეფიციტით.
გამოიყოფა დაავადების შემდეგი სახეობები:
· გვიანი კანის;
· ერითროპოეტიკური;
· ინტერმისირებული.
მიზეზები
პორფირია ძირითადად მემკვიდრეობითი დაავადება, რომლის დროსაც ადამიანებს ორგანიზმში აქვთ კონკრეტული ფერმენტების დეფიციტი.
სიმპტომები
დაავადებას ახასიათებს:
· კანზე გამონაყარი, ქავილით;
· მზის შუქისადმი გაზრდილი მგრძნობელობა;
· სხეულის გარკვეულ ნაწილებში წყლულების გაჩენა;
· ფრჩხილების დეფორმაცია და მტვრევა;
· შარდის წითელი ფერი;
· მაღალი არტერიული წნევა;
· კანის მოწითალო ფერი;
· სიბრმავე;
· სახსრების კონტრაქტურა;
· ანემია;
· მუცლის ტკივილი;
· ნერვების დაზიანება;
· მზის დასხივების ადგილებში თმის ჭარბი ზრდა;
· ფსიქოზი;
· პოლინევრიტი;
· გონების დაბინდვა;
· კომატოზური მდგომარეობა.
დიაგნოსტიკა
დაავადების დიაგნოსტიკას ატარებს ექიმი-დერმატოლოგი, რისთვისაც ინიშნება:
· სისხლის ბიოქიმიური ანალიზი;
· შარდის ბიოქიმიური ანალიზი.
მკურნალობა
აუცილებელი მკურნალობა მოიცავს:
· გასაუმტკივარებელ პრეპარატებს;
· მზის დასხივებისგან თავის დაცვას;
· არტერიული წნევის დამწევ პრეპარატებს;
· პლაზმოფარეზს;
· გლუკოზის ხსნარის ინფუზიის მიღებას;
· სპლენექტომიას.
საშიშროება
თუ არ მოხდება დაავადების დროული და სათანადო მკურნალობა, შესაძლოა ლეტალური შედეგის დადგომა.
პროფილაქტიკა
სამწუხაროდ, რაიმე კონკრეტული პროფილაქტიკური ღონისძიებები არ არსებობს.
