შესავალი — ანალიტიკური კომენტარი
სისხლის დაავადებები თანამედროვე მედიცინაში განსაკუთრებულ ყურადღებას საჭიროებს, რადგან ისინი ხშირად ხანგრძლივად, ფარული ფორმით მიმდინარეობს და დიაგნოსტირების გარეშე შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებებამდე მივიდეს. სწორედ სეთ პათოლოგიათა ჯგუფს მიეკუთვნება პოლიციტემია ვერა — იშვიათი, მაგრამ კლინიკურად მნიშვნელოვანი დაავადება, რომლის დროსაც ძვლის ტვინი ჭარბი რაოდენობით სისხლის წითელ უჯრედებს წარმოქმნის [1].
საზოგადოებრივი ჯანდაცვის თვალსაზრისით, პრობლემა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია იმის გამო, რომ დაავადება ხშირად უსიმპტომოდ ვითარდება და შემთხვევით, პროფილაქტიკური ანალიზების დროს ვლინდება. დაგვიანებული დიაგნოსტიკა კი ზრდის თრომბოზის, ინსულტის, ინფარქტისა და სხვა მძიმე გართულებების რისკს [2].
თანამედროვე ჰემატოლოგიური კვლევები მიუთითებს, რომ პოლიციტემია ვერა მხოლოდ სისხლის რაოდენობრივი ცვლილება არ არის — ეს არის ქრონიკული მიელოპროლიფერაციული დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს სისხლის მიმოქცევაზე, ორგანოთა ფუნქციაზე და მთლიანად ორგანიზმის მდგომარეობაზე [3].
სწორედ ამიტომ, დაავადების ადრეული ამოცნობა, მოსახლეობის ინფორმირება და ხარისხიანი დიაგნოსტიკური სტანდარტების დანერგვა მნიშვნელოვან როლს ასრულებს როგორც ინდივიდუალური პაციენტის, ისე ჯანდაცვის სისტემის უსაფრთხოებისთვის. ამ მიმართულებით ინფორმაციის გავრცელება ისეთი პლატფორმების მეშვეობით, როგორიცაა SheniEkimi.ge და PublicHealth.ge, საზოგადოებრივი ცნობიერების ამაღლებას უწყობს ხელს.
პრობლემის აღწერა
პოლიციტემია ვერა იშვიათი ქრონიკული დაავადებაა, რომლის დროსაც ძვლის ტვინი სისხლის წითელ უჯრედებს ჭარბი რაოდენობით წარმოქმნის. ზოგიერთ შემთხვევაში მატულობს თეთრი უჯრედებისა და თრომბოციტების რაოდენობაც [1].
როდესაც სისხლში უჯრედების რაოდენობა იზრდება, სისხლი სქელდება და მისი მოძრაობა ნელდება. შედეგად, იზრდება თრომბის წარმოქმნის ალბათობა. სწორედ ეს წარმოადგენს დაავადების ყველაზე სერიოზულ საფრთხეს, რადგან თრომბმა შესაძლოა გამოიწვიოს:
- ტვინის ინსულტი;
- გულის ინფარქტი;
- ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია;
- ქვედა კიდურების ღრმა ვენების თრომბოზი [2].
დაავადება ხშირად ნელა პროგრესირებს. მრავალი პაციენტი წლების განმავლობაში არ უჩივის სპეციფიკურ სიმპტომებს. სწორედ ამიტომ პოლიციტემია ვერას დიაგნოსტირება ხშირ შემთხვევაში სხვა მიზეზით ჩატარებული სისხლის ანალიზის შედეგად ხდება.
ქართველი მკითხველისთვის საკითხი განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია, რადგან საქართველოში პროფილაქტიკური ჰემატოლოგიური სკრინინგი ჯერ კიდევ არასაკმარისად არის განვითარებული. მოსახლეობის ნაწილი ექიმს მხოლოდ მძიმე სიმპტომების გაჩენის შემდეგ მიმართავს, რაც დაავადების დაგვიანებულ გამოვლენას იწვევს.
სამეცნიერო და კლინიკური ანალიზი
პოლიციტემია ვერა მიეკუთვნება მიელოპროლიფერაციულ ნეოპლაზიებს — დაავადებათა ჯგუფს, რომლის დროსაც ძვლის ტვინის უჯრედები უკონტროლოდ მრავლდება [3].
კვლევების მიხედვით, შემთხვევათა უმრავლესობაში დაავადებას უკავშირდება ე.წ. JAK2 გენის მუტაცია. ეს ცვლილება უჯრედებს მუდმივად ზრდისა და გამრავლების სიგნალს აძლევს, რის გამოც სისხლის წითელი უჯრედების წარმოება ნორმას მნიშვნელოვნად აღემატება [4].
მიუხედავად იმისა, რომ გენის მუტაცია დაავადების განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს, მეცნიერები აღნიშნავენ, რომ მუტაციის გამომწვევი მიზეზი ბოლომდე დადგენილი არ არის. არსებული მონაცემებით, დაავადება უმეტესად არ არის პირდაპირ მემკვიდრეობითი [1].
კლინიკურად ყველაზე დამახასიათებელი ნიშნებია:
- ქავილი, განსაკუთრებით თბილი აბაზანის ან შხაპის შემდეგ;
- თავის ტკივილი;
- თავბრუსხვევა;
- მხედველობის დაბინდვა;
- სისუსტე;
- კიდურებში ჩხვლეტისა და დაბუჟების შეგრძნება;
- ელენთის გადიდება;
- უჩვეულო სისხლდენა;
- სუნთქვის გაძნელება [1][5].
ქავილი ერთ-ერთ ყველაზე სპეციფიკურ სიმპტომად ითვლება. სპეციალისტების აზრით, ეს შესაძლოა დაკავშირებული იყოს ჰისტამინისა და სხვა ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებების ცვლილებასთან.
გართულებების მხრივ განსაკუთრებულ ყურადღებას საჭიროებს თრომბოზი. სისხლის გასქელების გამო სისხლძარღვებში ნაკადის სიჩქარე მცირდება, რაც თრომბის ფორმირებისთვის ხელსაყრელ გარემოს ქმნის.
მკურნალობის ძირითადი მიზანია:
- სისხლის გასქელების შემცირება;
- თრომბოზის პრევენცია;
- სიმპტომების კონტროლი;
- სიცოცხლის ხარისხის გაუმჯობესება [2].
ყველაზე გავრცელებული მეთოდებია:
- სისხლის პერიოდული გამოშვება;
- ანტითრომბული მედიკამენტები;
- უჯრედების წარმოქმნის შემამცირებელი თერაპია;
- მიზნობრივი მედიკამენტური მკურნალობა [3].
თუმცა მკურნალობის პროცესში აუცილებელია რისკებისა და სარგებლის მუდმივი შეფასება, რადგან ზოგიერთი მედიკამენტი შეიძლება დაკავშირებული იყოს იმუნური სისტემის ცვლილებებთან ან სხვა გართულებებთან.
სტატისტიკა და მტკიცებულებები
საერთაშორისო მონაცემების მიხედვით, პოლიციტემია ვერა იშვიათ დაავადებად ითვლება. სხვადასხვა კვლევის მიხედვით, ყოველ 100 000 მოსახლეზე ყოველწლიურად დაახლოებით 1-3 ახალი შემთხვევა ფიქსირდება [4].
დაავადება უფრო ხშირად გვხვდება 50-75 წლის ასაკში, თუმცა შესაძლოა შედარებით ახალგაზრდა პაციენტებშიც განვითარდეს [1].
კვლევები აჩვენებს, რომ მკურნალობის გარეშე პოლიციტემია ვერა მნიშვნელოვნად ზრდის:
- ინსულტის რისკს;
- გულის დაავადებების ალბათობას;
- სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირების საფრთხეს [5].
ამავე დროს, თანამედროვე თერაპიული მიდგომების გამოყენებით პაციენტების დიდ ნაწილში შესაძლებელია დაავადების ხანგრძლივი კონტროლი და გართულებების პრევენცია.
სწორედ ამიტომ მნიშვნელოვანია რეგულარული სისხლის ანალიზები, განსაკუთრებით იმ ადამიანებისთვის, რომლებსაც აქვთ:
- ქრონიკული ქავილი;
- აუხსნელი სისუსტე;
- თრომბოზის ისტორია;
- მაღალი ჰემოგლობინი ან ჰემატოკრიტი [2].
საერთაშორისო გამოცდილება
პოლიციტემია ვერას დიაგნოსტიკისა და მართვის თანამედროვე სტანდარტები ეფუძნება ისეთი ორგანიზაციების რეკომენდაციებს, როგორებიცაა:
- World Health Organization;
- National Institutes of Health;
- Centers for Disease Control and Prevention.
მსოფლიო ჯანდაცვის ორგანიზაციის კლასიფიკაციაში პოლიციტემია ვერა მიელოპროლიფერაციულ ნეოპლაზიებს მიეკუთვნება [3].
საერთაშორისო გაიდლაინები განსაკუთრებულ ყურადღებას უთმობს:
- ადრეულ დიაგნოსტიკას;
- გენეტიკურ ტესტირებას;
- თრომბოზის რისკის შეფასებას;
- ინდივიდუალურ მკურნალობის გეგმას [4].
წამყვანი სამედიცინო ჟურნალები, მათ შორის The Lancet და The New England Journal of Medicine, აღნიშნავენ, რომ თანამედროვე მიზნობრივი თერაპია მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს დაავადების კონტროლის შესაძლებლობას [5].
საქართველოს კონტექსტი
საქართველოში იშვიათი ჰემატოლოგიური დაავადებების მართვა კვლავ გამოწვევად რჩება. პრობლემას წარმოადგენს როგორც ადრეული დიაგნოსტიკა, ისე სპეციალიზებული ჰემატოლოგიური სერვისების ხელმისაწვდომობა რეგიონებში.
პოლიციტემია ვერას დროული გამოვლენა დიდწილად დამოკიდებულია:
- პირველადი ჯანდაცვის ექიმების ინფორმირებულობაზე;
- ლაბორატორიული კვლევების ხარისხზე;
- პაციენტების პროფილაქტიკურ გამოკვლევებზე.
ამ მიმართულებით აკადემიური და საგანმანათლებლო სივრცეების როლი განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია. მაგალითად, GMJ.ge სამედიცინო განათლებისა და სამეცნიერო ინფორმაციის გავრცელების ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი პლატფორმაა საქართველოში.
ასევე მნიშვნელოვანი მნიშვნელობა აქვს ხარისხისა და სტანდარტიზაციის მიმართულებით პროფესიული სისტემების განვითარებას, რასაც ხელს უწყობს Certificate.ge.
საქართველოს ჯანდაცვის სისტემისთვის განსაკუთრებული პრიორიტეტია:
- იშვიათი დაავადებების რეგისტრების შექმნა;
- ჰემატოლოგიური სერვისების გაძლიერება;
- თანამედროვე გენეტიკური ტესტირების ხელმისაწვდომობა;
- მოსახლეობის ცნობიერების ამაღლება.
მითები და რეალობა
მითი: პოლიციტემია ვერა მხოლოდ ასაკოვან ადამიანებს ემართებათ
რეალობა: დაავადება მართლაც უფრო ხშირია 50 წლის ზემოთ, თუმცა შესაძლოა შედარებით ახალგაზრდა პაციენტებშიც განვითარდეს [1].
მითი: თუ სიმპტომები არ მაქვს, დაავადება საშიში არ არის
რეალობა: პოლიციტემია ვერა ხშირად უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, თუმცა თრომბოზის რისკი მაინც არსებობს [2].
მითი: დაავადება ყოველთვის მემკვიდრეობითია
რეალობა: შემთხვევათა უმეტესობაში დაავადება პირდაპირ მემკვიდრეობით არ გადადის [4].
ხშირად დასმული კითხვები (Q&A)
რა არის პოლიციტემია ვერა?
ეს არის ქრონიკული სისხლის დაავადება, რომლის დროსაც ძვლის ტვინი ზედმეტი რაოდენობით სისხლის წითელ უჯრედებს წარმოქმნის.
რატომ არის დაავადება საშიში?
სისხლის გასქელება ზრდის თრომბოზის, ინსულტისა და ინფარქტის რისკს.
შესაძლებელია თუ არა სრული განკურნება?
თანამედროვე მედიცინაში დაავადების სრული განკურნება ყოველთვის შესაძლებელი არ არის, თუმცა მკურნალობით შესაძლებელია მისი ეფექტური კონტროლი.
როგორ ხდება დიაგნოსტიკა?
ძირითადად გამოიყენება:
- სისხლის საერთო ანალიზი;
- ჰემატოკრიტის შეფასება;
- გენეტიკური ტესტირება;
- ძვლის ტვინის კვლევა.
როდის უნდა მივმართოთ ექიმს?
თუ ადამიანს აქვს ქრონიკული ქავილი, აუხსნელი სისუსტე, ხშირი თავის ტკივილი ან სისხლის ანალიზში მაღალი ჰემოგლობინი, აუცილებელია ჰემატოლოგის კონსულტაცია.
დასკვნა — საზოგადოებრივი ჯანდაცვის პერსპექტივით
პოლიციტემია ვერა იშვიათი, თუმცა პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში ჰემატოლოგიური დაავადებაა, რომელიც ხშირად შეუმჩნევლად ვითარდება. სწორედ ამიტომ განსაკუთრებული მნიშვნელობა აქვს პროფილაქტიკურ კვლევებს, სისხლის ანალიზების რეგულარულ კონტროლსა და მოსახლეობის ინფორმირებულობას.
თანამედროვე სამედიცინო მიდგომები საშუალებას იძლევა დაავადების დროული დიაგნოსტიკის შემთხვევაში შემცირდეს მძიმე გართულებების რისკი და გაუმჯობესდეს პაციენტების სიცოცხლის ხარისხი.
საზოგადოებრივი ჯანდაცვის მთავარი ამოცანაა:
- ადრეული გამოვლენის სისტემების გაძლიერება;
- ხარისხიანი ლაბორატორიული კვლევების ხელმისაწვდომობა;
- მოსახლეობის განათლება;
- ჰემატოლოგიური სერვისების განვითარება.
წყაროები
- Mayo Clinic. Polycythemia vera — Symptoms and causes. Available from:
Mayo Clinic – Polycythemia Vera - National Heart, Lung, and Blood Institute. Polycythemia Vera. Available from:
NHLBI – Polycythemia Vera - World Health Organization. Classification of myeloproliferative neoplasms. Available from:
WHO Classification Overview - National Institutes of Health. Genetics of Polycythemia Vera. Available from:
NIH Genetics Reference - Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, et al. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms. Available from:
The Lancet – Myeloproliferative Neoplasms
